“非骨化性纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增殖症、纤维性骨皮质缺损、骨纤维结构不良、骨性纤维结构不良”。
发布日期：2024-09-02 10:16 点击次数：64
非骨化性纤维瘤(NOF)：为骨结缔组织源性的良性肿瘤，无成骨活动。一种自限性、富于破骨样巨细胞的梭形细胞肿瘤，包括纤维组织细胞瘤及纤维皮质缺损；高发年龄10-20岁，男性略多见；多数位于下肢长骨干骺端，尤其是膝关节周围和胫骨远端。由于破骨样巨细胞散在分布于整个病灶，呈簇状排列，所以（NOF）不会出现骨化，但可以看到骨性间隔和硬化边。如下图所示：
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硬化边和骨性间隔的形成机制是：病变中破骨样巨细胞在进行骨质破坏的同时，正常骨组织中的成骨细胞也在修复。愈合期的非骨化性纤维瘤在影像上的表现，如下图所示：图片
纤维性骨皮质缺损(FCD)：又称干骺端纤维性缺损，现认为儿童发育期的正常变异，多能自行消失。是因骨膜下纤维组织侵入骨皮质中、局部骨化障碍或纤维组织增生，引起的一种非肿瘤性纤维性病变，骨缺损区主要由坚韧纤维组织构成。多发于6到14岁的儿童，男多于女。
FCD 和 NOF 具有相同的好发部位和相似的病理学表现：两者均好发于青少年期的膝关节周围骨附近，病灶均为肌肉样软组织密度，无骨膜反应，无新生骨形成，病理成分主要为纤维组织。
两者是同一病变的不同发展阶段。一般将小而无症状并仅限于骨皮质的病变称为FCD，病灶大、有症状、病变膨胀并有骨髓腔侵犯者称为NOF。
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肿瘤限于皮质时称为纤维皮质缺损；累及骨髓时称为非骨化性纤维瘤。
非骨化性纤维瘤影像表现：X线：1.常位于骨干一侧的骨皮质内或紧邻皮质下，好发于干骺端距骺板3-4cm处2.单房或多房状透光区，边缘硬化3.病灶长轴多平行于骨干4.若无病理骨折，一般无骨膜反应
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纤维性骨皮质缺损：影像学上为局限于骨皮质内边界较清的透亮区，伴有硬化边，皮质缺损区凸向骨髓腔但未明显膨入髓腔。图片
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骨化性纤维瘤：顾名思义是骨纤维的骨化，瘤体由纤维样和骨样物质组成，内含大量的、排列成束和漩涡状的纤维组织，可见一些大小不等、排列不规则的骨小梁和钙化团块，骨小梁周围有少数成骨细胞及骨样组织，骨化性纤维瘤多为实质性，囊性较少见。
骨化性纤维瘤中的骨组织是：在纤维组织基础上形成的，其成分与正常骨形成过程相似，即骨样骨组织形成－钙盐沉积－幼稚的编织骨－板层骨，因此，不同成熟阶段的骨组织可同时出现在一个病例或不同病例中，并以不同比例混合。
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骨纤维异常增殖症：又称骨的纤维结构不良（FD），主要指全身任何部位正常的板层松质骨被异常的纤维组织和异常排列的编织骨小梁所替代，该骨小梁是纤维性基质化生而来，在光镜下的特点是骨小梁表面缺乏成骨细胞的环绕，称为“骨小梁裸露”征，所以（FD）在影像上主要表现为磨玻璃密度影。但病变通过手术治疗以后，正常骨组织的成骨细胞活跃，对治疗处修补，影像上表现为高密度。如下图所示：
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影像表现：X线：
①磨玻璃型：病变处膨胀性变形，骨皮质变薄，病变骨质呈半透明状态，骨皮质及髓腔界限消失，代之为均匀的磨玻璃样改变，或可见粗大骨纹和钙化斑点。如下图所示：
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②囊状型：分为单囊型和多囊型，可见骨皮质变薄，外缘较光整，边界清晰，多见硬化边，单囊型可见囊内少量斑点状致密影，骨干出现不规则的轻度膨大变形；多囊型表现为多个大小不一的囊状透亮区，可见条状骨纹和斑点状钙化影。如下图所示：
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③丝瓜瓤型：见于长骨，骨小梁粗大扭曲，与骨干平行，表现为沿骨干纵轴方向走行的骨纹，呈丝瓜瓤状。如下图所示：
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④硬化型：骨质密度增高，范围较大，多见于颅底骨和面骨，如下图所示：
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骨性纤维结构不良（OFD）：曾称长骨的骨化性纤维瘤，主要指几乎仅发生于胫腓骨骨干的纤维—骨性病变，在光镜下的表现非常类似（FD）,但它的特征是骨小梁表面覆衬成骨细胞，称为“骨小梁包裹’征。
影像表现：
胫骨骨干中段前侧骨皮质内偏心性、膨胀性单房或多房皂泡样骨质破坏，同时向髓腔内外突出，病变内常见斑片状骨质硬化样改变，可有多发骨性分隔，周围有硬化边；沿骨长轴延伸，一般不累及干骺端和骨骺。易出现胫骨弯曲畸形。
部位：胫腓骨骨干前侧皮质形态：偏心性、膨胀性、多房性生长CT：低密度，内可见骨性间隔范围：沿胫骨长轴皮质内或皮质下延伸边缘：邻近骨皮质变薄，可见硬化边
骨膜反应：无软组织肿块：无
如下图所示：
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骨化性纤维瘤（OF）：主要指发生于颅骨，特别是指颌面骨的纤维—骨性病变，在光镜下的表现与（OFD）具备同样的特征，即骨小梁表面覆衬成骨细胞，但常有明显的牙骨质样小体形成。
分为：
1、牙骨质-骨化性纤维瘤（COF）
2、青少年小梁状型骨化性纤维瘤（JTOF）
3、沙砾样骨化性纤维瘤（JPOF）
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